Primaire biliaire cholangitis

Primaire biliaire cholangitis (PBC) is een auto-immune aandoening die de kleine galwegen aantast. Dit leidt tot verminderde afvloei van gal uit de levercellen, tot ontsteking van de levercellen en uiteindelijk tot leververlittekening of levercirrose.

Ontstaansmechanisme

Het ontstaansmechanisme van PBC is nog niet volledig gekend. We vermoeden dat omgevingsfactoren (zoals bv. bacteriën) bij genetisch voorbeschikte patiënt een activatie van het immuunsysteem veroorzaken. Dit geactiveerd immuunsysteem valt de minuscuul kleine galwegen in de lever aan.

In Europa worden jaarlijks 1 à 2 personen per 100.000 inwoners gediagnosticeerd met de aandoening en ongeveer 2 tot 40 personen per 100.000 inwoners heeft de aandoening. Negentig procent van de PBC-patiënten zijn vrouwen. De aandoening treft voornamelijk vrouwen boven de veertig jaar. Vroeger werd de diagnose van PBC pas gesteld als patiënten zich presenteerden met een gedecompenseerde levercirrose (vandaar de vroegere benaming primaire biliaire cirrose).

Symptomen

PBC kan aanleiding geven tot vermoeidheid, jeuk, droge ogen en droge mond.

Diagnose

Nu wordt de diagnose van PBC gesteld naar aanleiding van het vaststellen van gestegen alkalische fosfatase bij routine bloedafname. Als een echografie van de lever geen verklaring biedt voor de stijging van de alkalische fosfatasen, bepalen we antimitochondriale antistoffen in het bloed. Deze zijn positief bij 95% van de patiënten met PBC en zijn een handteken in het bloed voor deze aandoening. De aandoening wordt dus nu vaak gediagnosticeerd vóór het ontstaan van cirrose. Daardoor werd in 2015 de term primaire biliaire cirrose vervangen door primaire biliaire cholangitis.

Behandeling

De zorg voor patiënten met PBC berust op vier pijlers.

1. De medicamenteuze behandeling van PBC met als doel de progressie van de aandoening te remmen. De eerstelijnsbehandeling is ursodeoxycholzuur (UDCA) aan een dosis van 13-15 mg/kg/dag. Ook nieuwe behandelingen maken hun intrede (obeticholzuur, bezafibraat …).
2. De behandeling van de symptomen van PBC.
3. Screening voor osteoporose (botontkalking) door middel van een botdensitometrie: dertig procent van de PBC-patiënten heeft osteoporose.
4. Vermijden van andere oorzaken van leverschade zoals alcohol, overgewicht, hepatitis A en B virusinfectie.

Laatste publicatiedatum: 02/08/2024
Verantwoordelijk auteur: Prof. Dr. Van Steenkiste Christophe